Tumori rari, il 4 febbraio ricorre il World Cancer Day

Casali (Istituto Tumori Milano): “Regioni hanno selezionato 105 centri che entreranno a far parte della Rete Nazionale Tumori Rari, ma ancora non è operativa”

C’è realmente bisogno di una giornata mondiale dedicata al cancro? Sebbene la domanda risuoni provocatoria il senso di un tale interrogativo rimane: il cancro è quel “nemico invisibile” che tutti conoscono e, anche nel caso di forme tumorali classificate come rare, rappresenta una delle principali cause di morte in tutto il mondo. Pertanto la Giornata mondiale contro il cancro, arrivata alla ventitreesima edizione, incarna un momento essenziale per valutare quello che si è fatto e quello che ancora si può fare per contrastare la diffusione di questo “nemico di tutti”: cominciando dalla promozione di stili di vita più sani fino all’adesione ai programmi di screening oncologico. Perché – come recitava un vecchio spot pubblicitario – prevenire è meglio che curare.

DA MARY LASKER E SIDNEY FARBER FINO AL WORLD CANCER DAY

A proposito di campagne pubblicitarie, è impossibile non ricordare il ruolo di Mary Lasker, una donna d’affari che a metà del Novecento si schierò in prima linea nella lotta al cancro, divenendo essa stessa un simbolo di tale battaglia e finendo col fare del cancro una questione pubblica: c’era Lasker, infatti, dietro la creazione della Commissione di esperti – tra i quali figurava l’amico Sidney Farber che, insieme a lei, dedicò una vita intera alla ricerca oncologica – composta per guidare le scelte strategiche dell’amministrazione Nixon contro il “male di tutti”. Era il 1969 e solo un paio d’anni più tardi Lasker si armò di ogni mezzo possibile per trasmettere agli americani la priorità di comprendere a fondo la natura del cancro, sostenendo l’approvazione di un disegno di legge che istituiva la creazione di un ente autonomo e indipendente per la ricerca sul cancro.

Da allora sono passati più di cinquant’anni ma la crociata di Lasker e Farber non si è interrotta. Come si può leggere sul sito dedicato alla Giornata mondiale contro il cancro (World Cancer Dayil motto della campagna 2022-2024 – “Close the Care Gap – Everyone deserves access to cancer care (Colmare la lacuna sulle cure – Tutti meritano l’accesso alla cura del cancro) – è stato pensato per richiamare l’attenzione sulla necessità di elaborare strategie per ridurre le disuguaglianze sanitarie e favorire un più equo accesso alle terapie e ai sevizi sanitari. Quello dell’accesso è un tema cogente che non si declina soltanto nei termini delle differenze – età, genere, reddito, disabilità, posizione geografica e stile di vita – che possono incidere in maniera negativa sull’assistenza sanitaria, ma riguarda anche l’opportunità di ricevere diagnosi tempestive e di esser avviati quanto prima su un valido percorso terapeutico.

CONTRO I TUMORI: ANTICORPI MONOCLONALI, RADIOTERAPIA E CAR-T

Ne è un esempio il caso del tumore della mammella HER2 Low metastatico: poche settimane fa, infatti, l’Agenzia Itali per il Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità di trastuzumab derutexcan come monoterapia per il trattamento di donne adulte con cancro alla mammella HER2 Low (HER2 Low: IHC 1+ o IHC 2+/ISH-) chirurgicamente non operabile o metastatico, già trattate con precedente chemioterapia per malattia metastatica o che abbiano sviluppato una recidiva di malattia durante o entro 6 mesi dal completamento della chemioterapia adiuvante.“Trastuzumab deruxtecan appartiene alla categoria degli anticorpi farmaco-coniugati, cioè è costituito da un anticorpo diretto contro il recettore HER2, espresso sulle cellule tumorali, e da un potentissimo chemioterapico legato a questo anticorpo: il risultato è di traghettare all’interno delle cellule il chemioterapico che porta a morte cellulare, limitando l’esposizione dei tessuti normali”, spiega Giampaolo Bianchini, Professore associato e responsabile del Gruppo Mammella dell’IRCSS Ospedale San Raffaele – Università Vita-Salute San Raffaele di Milano. “Questa terapia estremamente innovativa supera il dogma, precedentemente definito nel tumore della mammella, per cui le terapie anti-HER2 funzionano solo nei carcinomi HER2 positivi, che esprimono livelli molto alti di questo recettore, espandendo gli orizzonti della cura a pazienti precedentemente escluse dai benefici delle terapie HER2 mirate”.

La possibilità di ricevere diagnosi precise e trattamenti mirati vale per tutti i tipi di cancro, da quelli a maggior diffusione sino a quelli più rari, come certe forme di tumore del pancreas, le neoplasie ginecologiche, i sarcomi o i tumori neuroendocrini (NET) – per i quali la terapia con radiofarmaci sta dando risultati di grande incoraggiamento.

Senza dimenticare il tema delle malattie onco-ematologiche, fra cui la leucemia linfoblastica acuta (LLA) e alcuni linfomi non Hodgkin per cui sono oggi disponibili terapie a base di cellule CAR-T, destinate a forme tumorali refrattarie ai trattamenti o in ricaduta dopo la terapia standard (chemioterapia e trapianto di cellule staminali ematopoietiche).

PREVENZIONE: È SEMPRE IL MOMENTO PER CAMBIARE LE PROPRIE ABITUDINI

I progressi della ricerca hanno determinato una disponibilità di trattamenti grazie ai quali è al momento possibile aggredire tumori che, fino a poco tempo fa, non lasciavano speranza e per i quali non esisteva alcuna opzione di cura. Nell’ultimo ventennio l’esplosione dell’immunoterapia ha guidato la messa a punto di farmaci innovativi, sicuri ed efficaci ma ciò non significa che il cancro sia sconfitto. Secondo le stime dell’ultima edizione de “I numeri del cancro in Italia” i nuovi casi di tumore sono aumentati e per i prossimi prossimi due decenni è previsto un incremento del numero assoluto annuo di nuove diagnosi oncologiche.

Tuttavia, sempre secondo il rapporto stilato dall’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) e dall’Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM) una buona parte dei tumori si può prevenire con un corretto stile di vita: l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) – che sostiene il World Cancer Day – ha emesso un decalogo di indicazioni da cui partire per abbattere il rischio di tumore: non fumare, adottare un’alimentazione sana, praticare regolarmente attività fisica e limitare il consumo di alcolici sono solo alcuni dei consigli. Ma non bisogna dimenticare il ruolo dei vaccini quali strumenti di prevenzione contro condizioni – come l’epatite B o l’infezione da papillomavirus – che possono aumentare il rischio di cancro. E soprattutto l’aderenza ai programmi di screening oncologico. La pandemia da COVID-19 ha sensibilmente ridotto l’accesso a tali preziosi strumenti di vigilanza e controllo – tra quelli disponibili gratuitamente in Italia spiccano gli screening contro i tumori della mammella, del colon-retto e del collo dell’utero – ma occorre comprenderne la portata e il vantaggio affinché l’adesione cresca ancora e, con essa, la possibilità per coloro che ne abbiano bisogno di effettuare approfondimenti e cominciare i percorsi di cura e monitoraggio della malattia.

LA RETE TUMORI RARI: WORK IN PROGRESS

Infine, è doveroso ricordare, specialmente per quello che riguarda i tumori rari, il ruolo centrale affidato alle Reti oncologiche, grazie a cui si attua uno scambio celere e proficuo di informazione e competenze. Nel nostro Paese, lintesa Stato-Regioni del 21 settembre 2017 ha definito la nascita della Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR), allo scopo di collegare le reti oncologiche e stabilire un ponte con le Reti di Riferimento Europee (ERN) per il miglioramento della presa in carico dei malati. Purtroppo, per anni i lavori di istituzionalizzazione della RNTR sono proceduti a rilento ma nell’ultimo anno qualche cosa si è finalmente cominciato a muovere. “È stato raggiunto un accordo della Conferenza Stato-Regioni sull’identificazione dei centri che faranno parte della RNTR”, afferma Paolo G. Casali, Direttore della S.C. di Oncologia Medica 2 della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori di Milano. “Era un obiettivo preliminare a ogni passo successivo. D’accordo con AGENAS [a cui spetta il il Coordinamento funzionale della RNTR, N.d.R.] e coinvolgendo il tavolo di Coordinamento funzionale della Rete [rinnovato nella sua composizione con con D.M. del 7 marzo 2022, N.d.R.] le Regioni hanno selezionato 105 centri che entreranno a far parte della Rete Nazionale Tumori Rari”. Circa un terzo di essi opererà come centro ‘provider’, cioè sfrutterà le proprie competenze multidisciplinari per erogare servizi di teleconsulenza ai centri ‘user’, che saranno i nodi della Rete. I centri provider sono quelli selezionati per le Reti di Riferimento Europee (ERN).

L’auspicio è di rendere presto attiva la RNTR, almeno sperimentalmente, coinvolgendo progressivamente le singole Regioni più proattive e aumentando il numero dei tumori rari coperti”, conclude Casali che, all’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, coordina la Rete professionale per i tumori solidi dell’adulto, una delle tre reti professionali che dovrebbero fornire i propri servizi di teleconsulenza alla futura RNTR [le altre sono la Rete per i tumori ematologici dell’adulto e quella per tumori pediatrici, N.d.]. E mentre si spera che siano allocate le risorse indispensabili per la sostenibilità della RNTR, gli attuali finanziamenti previsti dal Piano Nazionale di Ripresa e Resilienza (PNRR) lasciano supporre che qualcosa già si stia muovendo nell’ottica di rafforzare l’operatività dei centri di cura e garantire una presa in carico di maggior qualità per i malati.

Rimane molto lavoro ancora da svolgere per velocizzare i tempi di diagnosi, ottimizzare i criteri di accesso ai farmaci e, in generale, aumentare il livello qualitativo dell’assistenza ma tutto ciò può giungere esclusivamente dalla messa in pratica di piani di ricerca e cura alla base dei quali vi sia la consapevolezza che il cancro si può combattere e vincere.