Le indicazioni degli esperti
L’«angiopatia Moyamoya», che colpisce tendenzialmente bambini o giovani adulti nella terza-quarta decade di vita, è una malattia cerebrovascolare cronica e rara che comporta un progressivo restringimento – fino all’ostruzione – delle arterie pre-cerebrali e cerebrali, in particolare le arterie carotidi e le loro diramazioni. Questo causa lo sviluppo di una rete di vasi fragili, chiamata in lingua giapponese «Moyamoya» (nuvola di fumo), proprio per come appare all’angiografia cerebrale, l’esame diagnostico indicato per questa condizione. Ora ci sono le raccomandazioni degli esperti su come trattarla. Sono state pubblicate, infatti, sull’ European Stroke Journal le prime Linee guida europee dell’ESO (European Stroke Organization) sul trattamento dell’angiopatia Moyamoya (MMA), presentate in un recente webinar organizzato da ESO.
Capofila del gruppo di lavoro, che le ha stilate, la Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano.
La malattia
La malattia è causa di ictus ischemici, dovuti al restringimento (stenosi) dei vasi, oppure di ictus emorragici, per la rottura di vasi e fragili o aneurismi. L’angiopatia si manifesta più frequentemente nei Paesi dell’Asia orientale, in particolare in Giappone ed è dieci volte meno frequente nei Paesi occidentali. Tuttavia, si ritiene che la malattia sia sottostimata e l’uso sempre più diffuso della Risonanza magnetica nei pazienti con ictus giovanile porterà a un aumento della diagnosi, e quindi del problema sanitario, anche in Europa.
Lo studio
«Questo studio, realizzato da un gruppo di lavoro di esperti nella patologia, ha prodotto la prima guida europea sulla diagnosi e trattamento dell’angiopatia Moyamoya che, grazie all’utilizzo del metodo statistico GRADE (Grading of Recommendations and Assessment, Development and Evaluation) che permette di valutare il grado di evidenza statistica delle raccomandazioni, aiuterà i medici a scegliere la strategia di gestione più efficace per la MMA», commenta la dottoressa Anna Bersano, direttore della struttura complessa Neurologia 9 – Malattie cerebrovascolari della Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta di Milano, che ha coordinato il gruppo di lavoro che ha portato alla pubblicazione delle raccomandazioni europee, coadiuvata dalla dottoressa Isabella Canavero – della stessa struttura – e dal dottor Francesco Acerbi, referente dell’Unità operativa struttura dipartimentale Centro di rivascolarizzazione.
Principali raccomandazioni
Il gruppo di lavoro, che ha coinvolto neurologi, neurochirurghi, statistici e genetisti, ha identificato nove domande cliniche rilevanti, ha eseguito revisioni sistematiche della letteratura e, quando possibile, svolto una meta-analisi.
Nei pazienti adulti con MMA con presentazione emorragica è raccomandato l’intervento chirurgico di bypass diretto, dopo aver valutato lo stato dei vasi collaterali ed emodinamico.
L’intervento di rivascolarizzazione è suggerito, sebbene non vi siano trial randomizzati, anche nei pazienti pediatrici e nei pazienti con MMA a presentazione ischemica, quando supportato dalla presenza di sintomi clinici o di insufficienza emodinamica.
Nei pazienti con MMA asintomatici viene suggerito un atteggiamento conservativo a meno che il paziente non presenti una compromissione emodinamica bilaterale e lesioni cerebrali nello stesso territorio. L’intervento di bypass dovrebbe, comunque, essere eseguito in centri di riferimento con competenza neurochirurgica specifica.
Gli esperti suggeriscono che la rivascolarizzazione diretta o combinata è preferibile a quella indiretta nei pazienti MMA adulti e pediatrici, per ridurre il rischio di ictus.
Nei pazienti con MMA a presentazione non emorragica è consigliabile un trattamento con antiaggreganti a lungo termine.
In tutti i pazienti MMA è consigliabile un follow-up a lungo termine con neuro-immagini per individuare gli individui a rischio di progressione di malattia.
